Ирина САПА, кандидат медицинских наук

Журнал "Мистер Блистер"*- 2007.-№5

Нарушения состояния здоровья ребенка всегда вызывают особую тревогу у взрослых. В педиатрии существует целый ряд состояний, которые занимают промежуточное положение между здоровьем и болезнью. Их называют аномалиями конституции, или диатезами. В последние годы мы все чаще сталкиваемся с мало приятным проявлением нервно-артрического, или мочекислого, диатеза – ацетонемической рвотой, вызванной накоплением кетоновых тел в организме ребенка.

Слабое звено

Нервно-артритический диатез, который в современной медицинской литературе все чаще называют нервно-артритической аномалией конституции (НААК), относится к генетически обусловленным нарушениям обмена веществ. В наибольшей степени при НААК страдает пуриновый обмен, в результате чего накапливается избыточное количество мочевой кислоты, нарушается расщепление углеводов и липидов. Поэтому дети с НААК имеют особую предрасположенность к болезням опорно-двигательного аппарата, почек, желчного пузыря, подагре, сахарному диабету, патологии сердечно-сосудистой системы.

Основной симптом данного состояния – ацетонемическая рвота - возникает из- за интоксикации на фоне повышенного содержания в крови кетоновых тел: ацетона, ацетоуксусной кислоты и β-оксимаслянной кислоты. Все эти вещества являются продуктами неполного окисления жирных кислот в связи с дефицитом фермента, участвующего в коэнзимном ацетилировании. Данные процессы наиболее активно проходят в печени, где осуществляется обмен жиров, синтез ацетилхолина, стероидов и др. Большое значение в накоплении кетоновых тел в крови имеет дефицит пантотеновой кислоты (предшественника коэнзима А) и сульфгидрильных групп в рационе питания.

Ключевую роль в проявлениях НААК играет поджелудочная железа, поскольку от ее экзокринной функции напрямую зависит расщепление и всасывание основных компонентов пищи, особенно жиров и углеводов.

Характерные черты

Предположить, что у ребенка НААК можно уже в первые дни после рождения. У новорожденных с данной аномалией конституции может развиваться особое физиологическое состояние - мочекислый инфаркт почек. Проявляется оно образованием на пеленке или подгузнике кристаллов солей мочевой кислоты розово-красного цвета вокруг бесцветного пятна мочи. И хотя «мочекислый инфаркт почек» звучит весьма тревожно, он не требует специальной коррекции и обычно проходит самостоятельно в течение 1-2 недель.

Дети с НААК отличаются повышенной возбудимостью, эмоциональной лабильностью, нарушением сна, пугливостью. Они очень чутко спят, вздрагивают при резких звуках, беспокойны ночью.

Одни из первых симптомов НААК – частые срыгивания и рвота после кормления. Нередко такие дети наблюдаются у детского гастроэнтеролога по поводу пилороспазма. Поэтому обычно малыши с НААК худенькие и несколько отстают от своих сверстников в физическом развитии, но значительно опережают их в нервно-психическом. Они очень восприимчивы к новой информации, легко обучаются. Но в то же время, отличаются особым упрямством и возбудимостью. Большинство маленьких пациентов невропатологов с гиперкинезами (тиками), аффективными судорогами, заиканием, энурезом и вегето-сосудистой дистонией – это дети с НААК.

Более 40% детей с НААК имеют проявления подагрического синдрома и уратной нефропатии. Спастические реакции сосудов и гладкой мускулатуры встречаются почти у 60%.

СПРАВКА

Основные симптомы ацетонемического криза:

* многократная или неукротимая рвота в течение 1-5 дней;
* запах ацетона изо рта;
* признаки обезвоживания и интоксикации;
* беспокойство и возбуждение в начале криза, которые сменяются вялостью, слабостью, сонливостью;
* схваткообразные боли в животе, нарушения стула;
* повышение температуры тела до 37,5-38,5 градусов;
* наличие в моче кетоновых тел.

Ацетонемический криз

Наиболее тяжелое проявление мочекислого диатеза - ацетонемический синдром (синдром кетонемии, периодической ацетонемической рвоты). Он чаще всего возникает у детей в возрасте от 1 года до 13 лет при инфекционных заболеваниях, стрессовых ситуациях, заболеваниях органов пищеварения, физических перегрузках. Провоцируют ацетонемию злоупотребление мясной и жирной пищей с небольшим количеством углеводов.

Иногда рвоте предшествует короткий период предвестников в виде отсутствия аппетита, раздражительности, головной боли. Однако чаще всего ацетонемическая рвота (АЦР) появляется внезапно, казалось бы, на фоне полного здоровья. Повторяться АЦР может до 50-80 раз в сутки, что очень утомляет ребенка и пугает его родителей. В таких ситуациях бывает весьма сложно напоить ребенка даже минимальным количеством жидкости, поскольку мгновенно возникает рвота. Тяжелая неукротимая АЦР – это показание к госпитализации и проведению инфузионной терапии.

Тонкости диагностики

При рецидивах АЦР у ребенка очень важно правильно выяснить причину патологии. Это связано с тем, что АЦР может возникать не только при НААК, но и быть одним из первых проявлений таких серьезных заболеваний как сахарный диабет, тиреотоксикоз, опухоль мозга, лейкоз, гемолитическая анемия и др. Поэтому все маленькие пациенты с рецидивами ацетонемической рвоты обязательно должны быть проконсультированы у эндокринолога и гастроэнтеролога.

Очень важное значение для своевременной диагностики и контроля лечения имеет проведение тестов на содержание кетонов (ацетона) в моче. Такие тесты сегодня можно проводить в домашних условиях с помощью специальных тест-полосок, которые продаются в аптеках.

В специализированных лабораториях и клиниках осуществляются нагрузочные тесты для оценки функции поджелудочной железы, УЗИ органов брюшной полости, биохимические анализы крови.

Неотложные мероприятия

При самых первых признаках ацетонемии и положительной реакции мочи на кетоны, рекомендуется обильное щелочное питье и очистительная клизма с 1-2% раствором гидрокарбоната натрия. Если наступил ацетонемический криз и рвота, назначается голодная пауза на 6-12 часов и пероральная регидратация.

Для восполнения потерь жидкости при рвоте провизоры сегодня могут предложить своим покупателям порошки в дозированных пакетах для приготовления питьевых растворов электролитов. Их основу составляют хлориды калия и натрия. Эти средства могут также содержать глюкозу, декстрозу, мальтодекстрин, цитрат, фитокомпоненты. При АЦР порой приходиться отпаивать ребенка буквально по каплям, нанося солевые растворы на слизистую оболочку полости рта из пипетки. Если рвоту не удается остановить и прогрессирует обезвоживание организма, то глюкозо-солевые растворы вводятся внутривенно в условиях стационара. Для нормализации обмена веществ применяют унитиол, эссенциальные фосфолипиды, витамины В1, В6, В12, кокарбоксилазу, аскорбиновую и липоевую кислоты. В комплексе терапии используют энтеросорбенты и спазмолитики.

Несмотря на то, что применение противорвотного средства метоклопромида ограничено у детей, при упорной неукротимой рвоте допускается его парентеральное введение, но не более 1-2 раз.

Выраженным противорвотным и лечебным эффектом обладают комплексные гомеопатические средства, широко представленные сегодня в аптеках. Безусловными лидерами в данной группе препаратов являются комплексы, содержащие Нукс вомику (рвотный орех, чилибуха), Колоцинт, Магнезиум фосфорикум, Колхикум.

По мере улучшения состояния, рацион ребенка расширяют. В первые 1-2 недели после криза должна соблюдаться диета – стол № 5П. Через 4-5 дней после исчезновения кетонов в моче по данным тест-контроля, можно переходить на стол № 5. Питание должно быть дробным – 5-6 раз в день.

После криза

Плановая коррекция обменных нарушений у детей с НААК проводится после купирования ацетонемического криза, но не менее 2 раз в год. Основу этих мероприятий составляет диетотерапия. Малышам до года в качестве первого прикорма вводят каши (гречневую, овсяную), а мясо рекомендуют таким детям только после 8 мес. Дошкольникам и школьникам с НААК приходится значительно ограничивать или полностью исключать из рациона продукты с высоким содержанием пуринов и животных белков (печень, субпродукты, сало, сардины, сельдь, мясные бульоны, бобовые). Мясо следует употреблять в отварном виде, т.к. много пуринов переходят в бульон. Подлежат ограничению также колбасные изделия, грибы, рыбные наваристые бульоны, студень, некоторые овощи, (щавель, шпинат, ревень, петрушка, спаржа, цветная капуста), дрожжи, полированный рис, соусы, бобовые, рыба (сардина, треска, килька, судак, щука). Ограничиваются продукты, возбуждающие нервную систему: кофе, какао, крепкий чай, пряности, специи.

Необходимо включать в диету: молоко, кисломолочные продукты, яйца, картофель, пшеничные и крупяные изделия, овощи, фрукты и ягоды. Можно употреблять цитрусовые (лимон, грейпфруты) в связи с их выраженным подщелачивающим действием. Учитывая склонность к кетозу, ограничивают жиры животного происхождения. Для снижения концентрации мочевой кислоты в крови количество жидкости увеличивают до 1-1,5 л в сутки, распределяя ее равномерно в течение суток. Используют щелочные и слабоминерализованные минеральные воды, отвары шиповника, сухофруктов, фруктовые соки.

По назначению врача применяют витаминно-минеральные комплексы, гепатопротекторы, пищеварительные ферменты, липотропные средства, фитокомплексы с седативным действием, гомеопатические препараты.

Поскольку НААК – это особенность обмена веществ, то ограничения рациона питания следует соблюдать на протяжении всей жизни, чтобы избежать формирования желчнокаменной или мочекаменной болезни, тяжелой патологии суставов и других проявлений нарушений обмена мочевой кислоты.

То, что обозначено зеленым цветом, кушать МОЖНО

прочие мучные изделия

сухари из пшеничного хлеба (50 г в сутки)

нежирное, нежилистое мясо кролика, курицы, индейки; говядина, в отварном и паровом виде, протертые в виде суфле

жирные виды, жареная, копченая, консервы, икра

нежирные сорта в виде суфле, кнелей

В любом виде, кроме указанного ниже

омлет белковый паровой из 1-2 яиц в день, желток ½ в день в блюдах

смалец, сало

сливочное масло, растительное и рафинированное масло в готовых блюдах

белокочанная капуста, редька, репа, редис, брюква, шпинаты, щавель, чеснок, лук, баклажаны

картофель, морковь, кабачки, брокколи в виде пюре и паровых пудингов

на мясном и рыбном бульоне, отваре грибов и овощей; щи, борщи, окрошка, свекольник

слизистые из круп (гречневая, рисовая, манная)

все прочее, кроме нижеуказанного

протертые компоты, кисели, мусс, желе на ксилите или сорбите)

фруктово - ягодные подливки полусладкие

гречневая, рисовая в виде протертых полувязких